용혈성 요독 증후군
Hemolytic uremic syndrome
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- 용혈성 요독 증후근이란?
용혈성 요독 증후군은 신장의 미세혈관 안에 혈전이 생기면서 혈관을 막고 적혈구를 파괴하는 용혈을 일으켜 신장에 손상을 주는 질환입니다. 원인에 따라 대장균 등이 만드는 독소 때문에 발생하는 전형적 용혈성 요독 증후군과 대장균과 관계없이 생기는 비전형적 용혈성 요독 증후군으로 나눕니다. 전형적 용혈성 요독 증후군의 경우 균이 감염된 음식을 먹고 난 뒤 생기며, 성인도 걸릴 수 있는 질환이지만 소아에서 주로 발생합니다.
- 용혈성 요독 증후근의 원인
전형적 용혈성 요독 증후군의 경우 독소를 만드는 특정 세균에 감염되는 것이 주된 원인입니다. 덜 익힌 다진 고기, 살균되지 않은 우유나 주스 등을 통해 균에 감염될 수 있습니다. 대장균(O157:H7 등)이 흔하지만, 이질균이나 살모넬라균이 원인이 되기도 합니다. 균이 들어 있는 음식물을 먹으면서 균이 우리 몸으로 들어오고, 균에서 나오는 독소 때문에 증상이 시작됩니다. 독소가 소장을 공격해 설사가 발생하고, 혈액에 섞이며 적혈구를 파괴하고 신장에 손상을 줍니다.
비교적 드문 비전형적 용혈성 요독 증후군은 면역억제제나 항암제 사용, 후천성면역결핍증후군, 임신, 유전적 결함 등이 원인이 될 수 있습니다.
- 용혈성 요독 증후근의 증상
전형적 용혈성 요독 증후군의 경우 대장균 등에 감염된 뒤 열이 나면서 며칠간 배가 아프고 피가 섞인 설사를 합니다. 이후 적혈구가 파괴됨에 따라 빈혈이 생겨 쉽게 피곤해지고 창백해집니다. 병의 진행 과정에서 혈소판이 부족해지면 쉽게 멍이 들거나 코피 등이 자주 나기도 합니다. 신장이 손상되면서 몸이 붓고, 혈압이 높아지며 소변량이 줄어듭니다.
합병증으로 신장이 제 역할을 하지 못하는 신부전이 생길 수 있습니다. 10% 정도의 환자는 신장 기능이 영구적으로 손상을 입어 만성신부전으로 진행하기도 합니다. 간혹 신경학적 증상이 나타나는 경우가 있는데, 발작을 일으키거나 뇌경색이 발생하기도 합니다. 드물게 소화기계 혹은 심혈관계 합병증이 생기기도 합니다.
- 용혈성 요독 증후근의 진단
혈액검사로 용혈성 빈혈이 있는지, 혈소판이 감소했는지 확인합니다. 혈액검사와 소변검사를 통해 신장 기능도 확인해야 합니다. 이후 대변배양검사를 진행해 원인균을 찾아냅니다. 드물게 비전형적 용혈성 요독 증후군의 감별을 위한 유전자 검사가 필요할 수 있습니다.
- 용혈성 요독 증후근의 치료
적절히 치료하지 않으면 고혈압이나 신장 기능 손상과 같은 후유증이 남기 때문에 신속한 치료가 필요합니다. 정맥주사로 수분과 전해질의 균형을 맞춰줍니다. 신장이 손상되면 혈압이 오르기 때문에 약제로 혈압을 적절하게 유지합니다. 신장이 제 역할을 하지 못하는 동안에는 투석을 시행해 신장 기능을 대신합니다. 항생제를 사용하는 것은 세균의 분해로 오히려 독소 분비를 증가시킬 수 있는 것으로 알려져 있어 주의가 필요합니다.
비전형적 용혈성 요독 증후군의 경우 혈전이 혈관이나 혈구, 신장에 손상을 가하는 것을 막기 위해 혈장교환술, 보체를 억제하는 단일클론항체 등의 치료가 있습니다.