담도폐쇄증

Billiary atresia


  • 담도폐쇄증이란?

담도폐쇄증이란 담즙의 통로인 담도가 막히는 질환으로, 출생아 1만 명당 1명꼴로 발생하는 희귀질환입니다. 일반적으로 성인에서 나타나는 담도폐쇄는 간에서 소장까지 이어진 담도 가운데 어느 한 길목이 결석이나 종양 등 후천적 원인에 의해 막히는 경우가 대부분입니다. 반면 신생아의 담도폐쇄증은 담도가 출생 직후부터 막히는 선천성 질환으로, 어느 한군데가 아니라 마치 불에 타서 바짝 마른 나무줄기처럼 담도 내부 곳곳이 막히는 현상이 나타납니다.


  • 담도폐쇄증의 증상

간에서 만들어진 담즙은 담도를 통해 소장으로 분비돼 소화를 돕는 데 사용됩니다. 그런데 담도가 막히면 담즙이 분비되지 못하고 간에 정체되면서 간 손상을 일으키고 간경변증으로 진행합니다.
담도폐쇄증의 가장 특징적인 증상은 태어난 지 한두 달밖에 안 된 어린 아기한테서 나타나는 황달과 회색빛 대변입니다. 그러나 신생아에서 황달은 아주 흔한 증상으로 모유 수유만 해도 나타나기 때문에 자칫 위험 신호를 놓치기가 쉽습니다. 따라서 기저귀에 묻어나는 아기의 변 색깔을 확인하는 것이 중요합니다. 아기한테 황달이 나타나고 대변 색깔이 황금색에서 회색이나 흰색으로 점차 창백해진다면 즉시 소아과나 소아외과 전문의를 찾아 담도폐쇄 여부를 확인해야 합니다.


  • 담도폐쇄증의 원인

발병 원인은 명확하게 밝혀지지 않았으나, 자가면역질환의 일종이라는 가설이 제기되고 있습니다. 바이러스 감염, 모체와의 혈액학적 관계 등 아직 규명되지 않은 어떤 원인 때문에 면역반응이 항진되면서 담도를 공격해 기능을 점차 상실해가는 것으로 추정됩니다.


  • 담도폐쇄증의 진단

담도가 실제로 막혀 있는지 확진하기 위해서는 수술실에서 시행하는 담도조영술이 필요합니다. 그러나 태어난 지 60일도 안 된 아기에게는 부담이 큰 검사여서, 먼저 혈액검사로 직접 빌리루빈 수치를 확인해 담즙이 정체되어 있는지 확인하고 복부 초음파나 MRI 등의 영상 검사를 시행합니다.


  • 담도폐쇄증의 치료

담도폐쇄증이 있으면 생후 3-4개월만 지나도 간기능이 많이 나빠져서 회복이 어려울 수 있으므로 빠른 진단과 치료가 무엇보다 중요합니다. 현재로선 막힌 담도를 약물로 치료하는 건 불가능하고, 진단 즉시 최대한 빨리 카사이수술(Kasai operation)을 시행하는 것이 아기의 간 손상을 최소화할 수 있는 가장 좋은 방법입니다. 카사이수술은 담도-소장 문합수술로, 간 외부의 막힌 담도를 잘라내고 간과 소장을 직접 연결해 담즙이 소장으로 원활하게 배출되도록 만드는 수술입니다.
한편 카사이수술 후에도 반복적인 담도염과 담즙 정체로 간 손상이 발생할 수 있어서 꾸준한 추적 관찰이 필요하며, 간기능이 떨어지면 주치의와 상의해 적당한 시기에 간이식수술을 받아야 합니다. 또한 카사이수술 전에 이미 간섬유화가 상당히 진행되었거나 간내담도가 많이 손상된 아이들도 카사이수술 후 오래 버티지 못하고 간이식을 받아야 합니다. 대체로 담도폐쇄증 환아 세 명 가운데 한 명은 생후 1-2년 만에 간이식을 고민해야 하는 단계로 진행하고, 열 살쯤 되면 절반가량의 환아들이 간이식을 받게 됩니다. 전 세계적으로 18세 미만 소아청소년에서 간이식수술을 받게 되는 원인은 담도폐쇄증으로 인한 간경변증이 50% 이상으로 가장 큰 비중을 차지하며, 카사이수술과 간이식수술이 시행되면서 담도폐쇄증 환아들의 장기 생존율이 크게 높아졌습니다.


  • 담도폐쇄증의 합병증

담도폐쇄증 환아에서 가장 흔하면서 심각한 합병증은 담도염으로, 담즙 정체와 장내 세균 감염 등이 원인으로 추정됩니다. 담도염은 간섬유화를 악화시키는 요인이므로 최대한 빨리 항생제 치료를 해서 담도염이 진행되지 않도록 막아야 합니다. 담도폐쇄증 환아에서 기침이나 설사, 구토 등의 증상 없이 열이 난다면 담도염일 가능성이 상당히 높으므로 이럴 때는 지체 없이 병원에 와서 진단과 치료를 받아야 합니다.


<글 세브란스 어린이병원 소아외과 인경 교수>


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