급성 림프모구성 백혈병
Acute lymphoblastic leukemia
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- 급성 림프모구성 백혈병이란?
우리의 혈액은 ’혈장‘이라고 부르는 액체 성분과 ’혈구‘라고 부르는 세포 성분으로 이루어져 있습니다. 혈구의 종류에는 백혈구, 적혈구, 혈소판이 있으며, 백혈구의 종류에는 호중구, 림프구, 호산구, 단핵구 등이 있습니다. 급성 림프모구성 백혈병은 백혈구 중에서도 림프구계 백혈구가 악성 세포로 변해 골수에서 증식하고 말초 혈액으로 퍼지는 질환입니다. 급성 림프모구성 백혈병은 모든 나이에서 발생할 수 있으며, 소아암 중에서 가장 흔한 암입니다.
- 급성 림프모구성 백혈병의 증상
골수 기능이 저하되어 정상적인 백혈구, 적혈구, 혈소판의 감소로 인한 증상이 나타납니다. 적혈구를 만드는 기능이 떨어지면서 빈혈이 생기고 쉽게 피로를 느끼며 전신쇠약감, 호흡곤란 등의 증상이 나타납니다. 정상적인 백혈구 수가 줄고 면역 기능이 저하되어 감염의 위험이 증가하고 발열, 구내염, 폐렴 등이 동반될 수 있습니다. 혈소판이 감소하면 쉽게 멍이 들고 코피, 잇몸출혈 등의 출혈 증상이 나타날 수 있습니다. 비정상적인 백혈병 세포가 증식하면서 간이나 비장, 림프절, 뼈 등을 침범하면 장기가 붓기도 하고 뼈에 통증이 생기기도 하며, 중추신경계 전이가 있는 경우 심한 두통, 구토 등의 증상이 나타납니다.
- 급성 림프모구성 백혈병의 원인
백혈병의 정확한 원인은 밝혀지지 않았지만, 유전적 요인, 방사선 조사, 화학약품 등에 대한 노출이 위험 요인이 될 수 있습니다. 유전적 요인으로는 다운 증후군을 비롯한 염색체 이상, 판코니 증후군 등이 있으며, 엡스타인-바 바이러스(EBV)나 인간면역결핍바이러스(HIV) 감염도 발병 요인이 될 수 있습니다.
- 급성 림프모구성 백혈병의 진단
임상증상으로 백혈병이 의심되면 일반적인 혈액검사를 통해 백혈구, 적혈구, 혈소판의 개수를 확인하고 혈구의 모양이나 분포를 확인합니다. 기본 혈액검사에서 급성 백혈병이 의심된다면 혈액 및 골수 검사를 통해 미성숙 림프모구 세포를 확인해 진단합니다. 골수 검사를 통해 미성숙 림프모구 세포가 증가되었는지 확인하고, 골수성과 림프구성을 구분하기 위하여 표면항원검사를 시행합니다. 골수 검체를 통해 염색체 검사, 중합효소연쇄반응, 차세대염기서열분석 등을 시행해 치료 방침을 결정하고 예후를 예측하기도 합니다. 다른 장기에 침범이 있는지 확인하기 위해 X-ray, CT나 MRI와 같은 영상 검사를 추가로 시행하며, 중추신경계로의 전이를 확인하기 위해서 뇌척수액검사를 시행합니다.
- 급성 림프모구성 백혈병의 치료
백혈병의 기본 치료는 항암화학요법이며, 필요에 따라 방사선치료, 조혈모세포이식 등을 시행합니다. 항암화학요법은 관해유도요법과 공고요법으로 나눌 수 있습니다. 골수 검사에서 백혈병 세포가 5% 미만으로 감소하고 백혈병 증상이 사라진 상태를 ‘완전관해’라고 부르는데, 항암제를 사용해서 이 상태를 만드는 것이 관해유도요법입니다. 완전관해에 도달하면 남아있는 암세포를 완전히 제거하고 재발을 방지하기 위해 공고요법을 시행합니다. 일부 환자들에서 관해유도요법과 공고요법을 끝낸 후에도 수년 정도 먹는 항암제를 복용하는 유지요법을 시행하기도 합니다. 급성 림프모구성 백혈병은 뇌, 척수 등 중추신경계로의 재발이 흔하기 때문에 이를 예방하기 위해 척수 내로 항암제를 투여하거나 뇌와 척수에 방사선요법을 실시합니다. 일부 환자들은 관해유도요법이 끝나고 난 뒤에 동종조혈모세포이식을 시행합니다.
<글 세브란스병원 혈액내과 정해림 교수>
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