피부경화증은 딱딱함을 의미하는 경화증(sclerosis)과 피부를 의미하는 derma에서 유래한 경피증(scleroderma)은 문자 그대로 ‘딱딱한 피부’를 의미한다. 피부경화증은 피부와 내부기관을 지탱하는 결합조직의 비정상적인 성장과 관련된 질병이다. 피부가 딱딱하게 경화될 뿐만 아니라 심장, 폐, 신장과 같은 혈관과 내부기관에도 영향을 미친다.
피부경화증의 종류
경피증이라고 부르는 질병군은 국소 경피증과 전신성 경화증의 두 가지로 분류할 수 있다. 국소 경피증은 신체의 특정 부분에만 영향을 미치며, 전신성 경피증은 전신에 영향을 미칠 수 있다.
1) 국소 경피증
국소 경피증은 피부 및 관련 조직, 근육에 국한된 유형으로 중요 장기에 영향을 주지 않고, 전신으로 진행되지 않습니다. 종종 국소화된 상태는 시간이 지남에 따라 좋아지거나 사라지지만 피부의 변화와 손상은 영구적으로 남을 수 있다.
2) 전신성 경화증
전신성 경화증은 피부 경화가 진행되면서 혈관 및 내부 장기의 경화를 동반한다. 심한 경우 피부가 두꺼워지는 것이 손부터 시작해 신체의 여러 부분에 걸쳐 광범위하게 퍼질 수도 있고, 손, 얼굴, 상완, 상지, 가슴에 대칭으로 영향을 미친다. 일부 환자에서는 장, 폐, 심장 및 신장과 같은 주요 장기를 손상시킬 수 있고, 장기적으로 심각한 결과를 초래 할 수도 있다. 그래서 조기 진단과 지속적이고 주의 깊은 모니터링이 중요하다. 손과 팔의 일부 피부에 제한적으로 경화가 나타나는 전신성 경화증의 경우에도 보이지 않게 장기침범 등의 증상이 동반될 수 있다.
⦁석회 침착증 : 결합 조직에 칼슘 침착물이 형성됨, X-레이 검사로 감지 가능
⦁레이노 증후군 : 추위나 불안에 반응해 손이나 발의 작은 혈관이 수축하는 상태
⦁식도기능장애 : 식도 평활근의 정상적인 운동 이상으로 인한 식도 기능의 장애로 음식이 식도에서 잘 안내려가거나 신물이 자주 올라오는 증상
⦁수지경화증 : 손가락 피부에 과도한 콜라겐이 침착돼 피부가 두껍고 딱딱하게 됨
⦁모세혈관확장증 : 모세 혈관의 확장으로 손과 얼굴에 생기는 작은 붉은 반점
피부경화증의 원인
정확한 원인을 알지 못하나, 다음과 같은 몇 가지 요인들이 알려져 있다.
1) 비정상적인 면역 또는 염증 활성 : 다른 류마티스 질환과 마찬가지로, 경피증은 자가 면역 질환
2) 유전자 구성 : 유전적 요인들이 관여
3) 환경적 요인 : 일부 환경적 요인에 노출되면 경피증이 유발
4) 호르몬 : 여성에서 남성보다 더 많은 유형의 경피증이 발생. 여성과 남성 사이의 호르몬 차이가 이 질병에 영향을 미칠 수 있음
피부경화증의 빈도
경피증은 여성에서 흔히 발생하지만, 남성과 어린이에서도 발생한다. 모든 인종과 민족에게 영향을 미치나, 질병 유형별로 몇 가지 패턴울 가지고 있다. 전신성 경화증은 일반적으로 30~50세 사이에 발생한다.
피부경화증의 진단
진단은 환자의 병력, 임상증상과 혈액검사 그리고 면역기능과 관련된 특수혈액검사, 손톱주변 모세혈관현미경 촬영, 필요시 정밀검사(피부 조직검사)를 통해 이뤄진다. 병을 진단하기까지는 수개월 또는 수 년이 걸릴 수도 있다.
피부경화증의 치료
경피증은 여러 장기에 영향을 미칠 수 있어 류마티스 전문의를 비롯해 여러 분야의 의사가 치료에 관여한다. 류마티스 전문의는 환자가 처한 특정 문제에 따라 다른 전문가에게 도움을 요청할 수도 있다. 예를 들어, 피부 증상의 치료를 위한 피부과 의사, 신장 합병증의 신장병 전문의, 심장 합병증의 심장병 전문의, 소화관의 문제에 대한 소화기내과 전문의 및 폐 관련 호흡기내과 전문의 등과 협진을 하게 된다.
현재 모든 유형의 경피증에서 근본적인 문제인 콜라겐의 과잉 생산을 통제하거나 중단시키는 치료법은 없다. 따라서 치료와 관리는 증상을 완화하고 손상을 최소화하는 데 중점을 두게 된다.
1) 관절문제
전신성 경화증 환자는 관절 주변의 딱딱한 피부 또는 그 내부의 염증 때문에 손 관절이 굳어 질 수 있다. 다른 관절도 뻣뻣하고 부어오를 수 있어, 물리 치료사의 지시에따라 스트레칭 운동 등은 관절 운동의 상실을 방지하는 데 도움이 된다. 관절의 운동 범위를 증가시킬 수 있는 운동이 좋습니다. 관절이나 근육통을 완화시키기 위해 약물 치료를 병행하기도 한다.
2) 피부 문제
너무 많은 콜라겐이 피부에 쌓이면 피부가 건조해지고 뻣뻣해진다.
⦁유성 크림과 로션을 자주 바른다. 목욕 후에는 바로 유성 크림과 로션을 사용한다.
⦁햇빛으로부터 손상을 방지하기 위해 야외에서 자외선 차단제를 바른다.
⦁추운 겨울에는 가습기를 사용한다.
⦁뜨거운 물이 피부를 건조하게 만들기 때문에 많이 뜨거운 물로 하는 샤워는 피한다.
⦁가급적이면 거친 비누, 가정용 세제 및 부식성 화학 물질은 멀리한다. 하지만 이런 제품을 사용해야 할 때는 반드시 고무장갑을 착용한다.
⦁규칙적인 운동을 한다. 수영은 감염된 부위의 혈액 순환을 촉진한다.
3) 구강 건조 및 치아 문제
얼굴 피부 경화증이 심해질 경우 입이 작아지고 좁아지므로 치아 관리가 어려워진다. 또한, 타액 손상에 의한 구강건조는 충치발생 위험을 증가시키고, 입안의 결합조직 손상으로 이가 느슨해 질 수 있어 치아관리가 필요하다.
⦁정기적인 양치질과 치실을 사용한다.
⦁정기적인 치과 검진을 받는다.
⦁물을 충분히 마시고, 설탕이 없는 껌과 단단한 사탕을 사용하고 구강 세척제를 피해 입을 촉촉하게 하는 것이 좋다. 구강 건조가 여전히 불편하다면, 의사에게 타액 대체물이나 타액의 흐름을 자극할 수 있는 약물에 대해 문의한다.
4) 위장문제
전신 경화증은 소화 시스템의 모든 부분에 영향을 줄 수 있다. 속쓰림, 연하곤란, 조기 포만감 또는 설사, 변비, 가스 같은 장문제를 경험할 수 있다
⦁적은 양으로 자주 식사를 하는 것이 좋다.
⦁위장 내용물이 식도로 역류하는 것을 막기 위해, 식사를 한 후 적어도 1시간 (선호하는 것은 2~3시간) 동안 서거나 앉아있는다.
⦁심야 식사, 매운 음식이나 지방이 많은 음식, 알코올, 카페인은 피한다.
⦁촉촉하고 부드러운 음식을 먹고 잘 씹는다.
⦁설사, 변비, 속쓰림 같은 문제가 있을 시 의사와 상의한다. 전신성 경화증 환자의 설사의 원인이 될 수 있는 박테리아의 과 증식을 막기 위해 경구용 항생제가 도움이 될 수 있다.
5) 폐 문제
전신성 경화증을 앓고 있는 환자에서 폐 기능이 손상될 수 있다. 일부는 폐 섬유증(과도한 콜라겐으로 인해 폐 조직의 경화)과 폐고혈압(폐에서 심장으로 혈액을 운반하는 동맥의 고혈압) 등의 문제가 생길 수 있다. 피로, 호흡 곤란 또는 발의 부종 등 폐 질환의 증상 발생시 담당 의사와 상의해야 한다. 증상이 나타나기 전에 폐 손상이 발생할 수 있기 때문에 표준 폐기능 검사를 사용해 폐를 검사해야 한다.
⦁폐 섬유증은 면역 억제 약물과 함께 저용량의 스테로이드로 치료할 수 있다.
⦁폐 고혈압은 혈관을 확장시키는 약물 또는 폐 고혈압 치료를 위한 새로운 약물로 치료할 수 있다.
⦁의사의 권고에 따라 정기적인 독감 및 폐렴 백신 접종을 받는다.
6) 심장문제
경피증 환자의 공통점은 심장약화(심장 근육병증), 심장 근육의 염증(심근염) 및 비정상적인 심장 박동(부정맥)이 있을 수 있다. 치료는 약물치료부터 수술까지 있으며 질병의 상태에 따라 다르다.
7) 신장문제
신장 질환은 전신성 경화증 환자에서 드물지만 심각한 합병증이다. 고혈압이 발생하는 것을 주기적으로 확인하고 치료하는 것이 중요하다.
⦁혈압을 정기적으로 확인한다. 두통이나 호흡 곤란과 같은 새로운 증상이 발생하면 의사에게 즉시 알려야 합니다.
⦁신장 문제가 있으면 처방약을 충실히 복용해야 한다.
8) 미용문제
경피증이 지속적인 신체적 장애를 일으키지 않더라도, 피부의 외형(특히 얼굴)에 미치는 영향은 자존감에 영향을 줄 수 있다. 레이저 치료나 성형수술로 미용상 문제를 교정할 수 있는 방법에 대해 전문의와 상의해서 해결하는 방법이 있다.