쇼그렌증후군은 구강건조와 안구건조 증상이 나타나는 자가면역질환이다. 잘못된 면역세포들이 침샘과 눈물샘에 침투해 염증을 유발하고, 만성적으로 염증이 진행되면서 침샘과 눈물샘 조직이 파괴돼 궁극적으로 침샘과 눈물샘이 말라버린다. 1933년 쇼그렌이라는 스웨덴 의사가 류마티스관절염이 있는 환자에서 입과 눈이 마르는 현상이 동반된 것으로 처음으로 보고해 쇼그렌증후군으로 명명됐다.
쇼그렌증후군은 침샘과 눈물샘 침범뿐만 아니라, 피부나 여성의 외음부 점막, 폐 기관지 및 신장에도 침범해 여러가지 증상을 유발한다.
쇼그렌증후군은 크게 일차성 쇼그렌증후군과 이차성 쇼그렌증후군으로 분류한다. 일차성 쇼그렌증후군은 특정한 류마티스 질환이 없이 쇼그렌증후군의 여러 증상이 발생하는 경우이고, 이차성 쇼그렌증후군은 류마티스관절염, 전신 홍반 루푸스, 전신 경화증이나 피부근염과 같은 다른 류마티스 질환과 동반된 경우다.
쇼그렌증후군은 남성보다 여성에서 9배 정도 높게 나타나고, 여성의 경우 중년의 나이에 잘 발생한다. 발생 비율은 인구 1만 명당 8명 정도로 추정되고 있다.
1. 쇼그렌증후군의 원인
쇼그렌증후군의 정확한 원인은 규명되지는 않았지만, 유전적인 요인과 세균이나 바이러스 감염 등 환경적인 요인이 복합적으로 작용해 발생하는 것으로 알려져 있다. 쇼그렌증후군은 일종의 자가면역 질환으로 환자의 혈액에서 류마티스인자나 항핵항체, 항Ro항체, 항La항체와 같은 자가항체들이 높은 농도로 발견되고 있고, 침샘과 눈물샘의 조직으로 조사해 보면 다양한 염증세포가 침투해 만성적인 염증 소견을 보인다.
2. 쇼그렌증후군의 증상
대부분의 쇼그렌증후군 환자는 양쪽 귀밑의 침샘이 붓고 아프거나, 몇 개월이나 몇 년에 걸쳐 서서히 눈과 입이 마르기 시작해 증상이 나타난다. 보통 처음에는 피로감이나 미열, 관절통, 몸살 등 비전형적인 전신 증상으로 나타나는 경우가 많다.
1) 구강증상
침의 수분이 부족해져 주로 밤과 아침에 입이 마른다. 치석이 많이 생겨 충치와 치주염이 자주 발생하고, 심한 경우 오랜 염증에 의해 이가 빠지기도 한다. 구강에 통증이 생기는 경우는 흔치 않지만 합병증으로 구강궤양 등을 동반하는 경우도 있다. 침 분비가 적어져 소화 기능에 지장을 초래할 수 있고, 오랫동안 이야기를 하거나 노래를 부르는데 장애가 생길 수 있다.
2) 안구증상
보통 눈이 뻑뻑하고 눈에 모래 같은 이물질이 들어가 있는 것 같은 느낌이 든다. 더 진행되면 눈이 따갑고, 가려우며, 눈물이 안 나오고, 충혈이 잘된다. 또한 눈의 피로감이 쉽게 오고, 심한 경우 햇빛을 피하게 됩니다. 이런 증상을 방치할 경우 각막과 결막이 손상되는 각결막염이 생길 수 있다.
3) 호흡기 증상
비강과 기관지의 분비물도 감소하고 진해지면서 여러 가지 호흡기 증상을 초래할 수 있다. 늑막염, 기관지염, 간질성 폐렴 등으로 기침, 진한 가래, 가래 배출 곤란, 호흡곤란 등의 증상이 나타날 수 있다.
4) 소화기증상
대부분의 환자에서 침의 분비가 적어져서 음식물을 삼키는데 지장을 받는 경우가 많다. 또한 식도의 운동도 감소돼 가슴 부위의 둔한 통증이 생기거나 음식물이 역류되는 현상도 일어날 수 있다. 위와 췌장에서 위산과 소화액의 분비도 줄어들어 소화 장애가 일어나고, 간염이나 간경화도 드물게 발생할 수 있다.
5) 피부증상
피부의 땀샘과 피지선의 분비가 줄어 피부가 마르고 건조해진다. 피부에 혈관염이 발생해 피부의 발진과 자반증이 생기는 경우도 있다. 여성의 경우 외음부 점막 분비물이 줄어 질염이나 성교통이 생기는 경우도 있다.
6) 이외의 증상들
쇼그렌증후군 환자는 건강한 일반인보다 당뇨병, 갑상선 기능 저하증의 발생 빈도가 높다. 소변에 단백이 많이 배출되는 단백뇨가 생길 수 있고, 신장 결석 빈도도 높아 진다. 악성 빈혈이나 백혈구의 감소가 일어날 수 있으며, 류마티스인자나 항핵항체와 같은 자가항체의 검출 빈도도 높아지게 된다. 쇼그렌증후군 환자에서 임파선 종양의 발생 가능성은 건강한 일반인보다 약 4배 높은 것으로 알려져 있고, 전신증상을 보이는 쇼그렌증후군 환자의 6% 정도에서 임파선 종양이 생길 수 있다. 또한 쇼그렌증후군은 관절염을 유발해서 류마티스관절염과 유사한 관절 증상이 나타날 수 있지만, 심한 관절의 변형을 초래하지는 않는다.
3. 쇼그렌증후군의 진단
1) 안구증상
- 3개월 이상의 안구건조
- 안구 속에 모래 등의 이물감
- 하루에 3번 이상 인공 눈물을 사용
2) 구강증상
- 3개월 이상의 구강건조
- 침샘의 붓는 증상
- 마른 음식을 삼키기 어려워 물을 자주 마심
3) 안과 검사 양성
4) 침샘 스캔 등의 침샘 기능 검사 양성
5) 침샘 조직검사
6) 자가 항체 (항 Ro(SS-A), 항 La(SS-B)) 양성
5)항목이나 6)항목을 포함해서 4개 이상일 때 쇼그렌증후군을 진단할 수 있다.
4. 쇼그렌증후군의 치료
쇼그렌증후군은 서서히 발병하고 장기간 지속되므로 꾸준히 치료해야 한다. 현재로서는 완치가 되지 않아 치료의 주목적은 증상의 완화와 합병증 방지다. 일차성 쇼그렌증후군의 경우 눈에 인공 누액을 정기적으로 넣고, 식사 때는 물론 평상시에도 물을 자주 마시는 등 보존적인 치료를 시행한다. 이차성 쇼그렌증후군의 경우에는 원인 질환을 치료하면서 보존적인 치료를 병행한다.
1) 구강건조
감기약이나 항우울제는 구강 건조 증상을 악화시킬 수 있기 때문에 반드시 의사와 상의 후에 복용한다. 평소 물을 자주 마시는 습관을 가져야 하며, 레몬 주스는 침샘에서 침의 분비를 자극하므로 구강 건조 증상을 개선하는데 도움이 된다. 설탕이 함유되지 않은 껌이나 사탕 종류도 증상을 개선하는데 좋다. 담배는 구강 건조를 악화시키고 기관지 점막에 손상을 주므로 피하는 것이 좋다. 구강건조로 인한 치주염 발생이 높으므로 식후 반드시 양치질을 하고, 구강 소독을 겸한 구강 세척제를 자주 사용한다. 침의 분비를 증가하는 약물로는 필로칼핀(살라겐®)이나 브롬헥신 등이 있다. 필로칼핀(살라겐®)은 하루에 3~4회 복용하게 되는데, 복용 후 15분 이내에 침 분비가 증가하고 4시간 이상 지속되기도 한다. 땀이 나거나 열감 홍조 등 부작용이 있을 수 있다. 드물지만, 곰팡이균의 일종인 구강칸디다증이 발생하기도 하는데, 국소 니스타틴 약제 등을 투여하며 치료 반응이 좋다.
2) 안구건조
겨울철과 같은 실내 건조가 심한 환경에서는 가습기를 이용해 적정 습도를 유지하고, 히터나 에어컨 바람은 피하는 것이 좋다. 인공눈물과 전해질 용액을 정기적으로 투여하고, 눈물 분비를 증가하기 위해 사이클로스포린 안약을 넣기도 한다. 필로칼핀도 일부 효과가 있지만, 심한 안구 건조가 지속돼 각막 등의 손상이 우려될 경우 비루판 폐쇄의 시술을 받기도 한다. 각막과 결막 이상이 발생할 수 있기에 정기적인 안과 검진을 받아야 한다.
3) 안구와 구강 건조 이외의 증상
전신 피로감이나 관절 증상이 있는 경우 항말라리아제를 투여하고, 혈관염이나 폐, 신장, 신경을 침범하는 경우에는 스테로이드나 면역억제제 (사이클로스포린, 사이클로포스파마이드, 아자치오프린 등)를 투여한다.
5. 쇼그렌증후군의 치료 예후
치료는 일반적으로 증상의 완화에 국한되며, 일반적인 생존율은 이 질환이 없는 사람들과 비슷한 것으로 알려져 있다. 대개 이차성 쇼그렌증후군의 경우에는 일차성 질환보다 예후가 양호하며, 일차성 쇼그렌증후군의 경우에는 안구와 구강건조 이외의 증상들이 더 많이 나타나게 된다. 예후에 가장 중요한 점은 조기에 진단해 적절한 치료를 시행하는 것이 주요 장기의 손상을 막는 가장 좋은 방법으로, 류마티스내과 전문의에게 정기적인 진료를 받는 것이 중요하다.